1. 중추신경계 종양

 

1) 역학 (Epidemiology)

(1) 전체 종양의 3%, 소아종양의 20%

(2) 호발연령 : ① 3-12세, ② 50-70세

(3) 성별 : 남자가 많다 예: 수모세포종 (medulloblastoma )

 

2) 병태생리 (Natural history)

(1) 원격전이가 드물다.

(2) 뇌척수액전이(CSF metastasis)가 흔한 종양

수모세포종(medulloblastoma), 송과모세포증(pineoblastoma), 상의모세포종 (ependymoblastoma), 배아종(germinoma), primary neuroectodermal tumor(PNET), 원발성 림프종(CNS Lymphoma), 상의세포종 (ependymoma), 악성성상세포종

 

3) 조직학적 분류

	Adults (%)	Children (%)
Glioma astrocytoma glioblastoma oligodendroglioma ependymoma medulloblastoma optic nerve glioma brain stem glioma Pituitary adenoma Craniopharyngioma Pinealoma Meningioma Lymphoma Desmoid Metastatic	51 15 25 5 4 1 1 6 3 2 15 2 0.5 25	74 20 5 1 10 25 4 10 2 10 1 1 5 4
Supratentorial Infratentorial	60 40	30 70

 

4) 임상증세(Clinical Presentation)

(1) 뇌압상승과 주위조직 침윤으로 기능상실 초래

(2) 소아에서 발생하는 뇌종양

① 호발부위: 3번째/ 4번째 뇌실, 소뇌의 중앙부위, 뇌간, 시상하부, 시신경

② 국소적인 신경증상이 없는 경우가 많고 뇌척수액의 흐름이 차단되어 뇌압상승으로 인한 증상이 흔하다.

(3) 두통, 발작, 운동신경, 감각신경장애, 뇌압상승, 뇌신경장애, 내분비이상, 소뇌기 능장애

 

5) 진단(Diagnosis)

(1) 병력청취 및 이학적 검사

(2) 전산화 단층촬영, 자기공명영상촬영, 혈관조영술등

(3) 종양지표(Tumor marker)

(4) 조직검사

 

6) 방사선에 대한 중추신경계의 반응

(1) 급성반응: 부종(edema)

 

(2) 조기 지연 반응(Early delayed effects)

① 방사선치료후 6주내에 발생되며 2주내에 회복

② Somnolence syndrome: 식욕부진, 감정둔마, 두통, 기면

③ Lhermitte's sign: Electrical paresthesia, 후유증 없이 2-3개월내 회복

 

3) 후기 지연 반응(Late delayed effect)

① 발생시기: 치료후 4개월-1년(호발시기: 1년-3년)

② 증상: 진행성 국소적 신경 장애, 치매, 발작

 

4) 최대 방사선 허용량 (Maximum tolerant radiation dose)

- 뇌: 65-70Gy/7-8주, 척수: 45Gy/5주

* 2세이하의 소아: 10% 감량

 

7) 치료결과

(1) 신경교종(Glioma) : 예후인자-분화도(grade), 종양의 위치, 나이, 치료

① 저급성상세포종 (Low grade astrocytoma : G1,G2)

a. 소아의 소뇌 성상세포종 (juvenile pilocytic astrocytoma)

- 수술적 치료 만으로도 예후 양호

- 완전제거가 안된 경우 방사선치료 (55-60Gy/6-7wks)

- 5년 생존율 : 90-100%, 10년 생존율 : 70%

 

b. 대뇌 성상세포종

- 수술적 치료

- 방사선치료: G2/ 완전제거시 -50-60 Gy(논란이 있슴)

불완전 제거시- 55-60Gy

 

5년생존율	G1	G2
수술단독 수술후 방사선치료	25% 58%	0% 25%

 

c. 시신경교종

- 대개 G1, 증상: 시력감퇴, 안구돌출

- 완전제거술시 100% 완치

- 시력이 남아있는 경우: 55-60Gy 방사선치료→관해율: 60-80%

시력이 없는 경우: 조직검사/ 수술→방사선치료

 

d. 뇌간교종

- 조직학적 확인이 어렵다

- 조직검사로 확인된 경우의 50%가 악성(high grade)

- 주치료: 방사선치료 55Gy (180-200cGy/fx)

다분할 방사선치료 66-70Gy (110-120cGy/fx)

- 5년생존율: 20%

 

② 고급 성상세포종 (High grade astrocytoma : G3,G4)

- 성장속도가 빠르고, 광범위한 침윤이 흔하며 치료반응이 좋지 않다.

- 예후인자: 분화도, 나이, 수행능력

- 치료결과

	중앙 생존기간
수술적 치료 단독 수술후 방사선치료 수술후 방사선치료와 BCN	18주 37주 40주

* 방사선치료효율을 높이기 위해 다분할 방사선치료, 근접 방사선치료, 방사선증감제(radiosensitizer) 이용, high LET 방사선 치료, 항암약물요법의 병용 등의 사용으로 약간의 치료효과 향상을 보고

 

(2) 수모세포종(Medulloblastoma)

① 호발연령: 5-6세

② 성별: 남자가 많다.

③ 임상증세: 뇌압증가- 두통, 오심, 구토, 운동실조, 안구진탕, 유두부종, 뇌신경장애

④ 뇌척수액 전이: 40-50%, 원격전이: 5%

⑤ 방사선에 예민하고 50%에서 완치

⑥ 치료

- 수술적 치료: 조직진단, 뇌압감소, 최대한 절제

- 방사선치료: 전뇌척수조사

전뇌-30-40Gy/전척수-25-30Gy/후두와-50-55Gy

- 항암약물요법: 예후가 불량한 환자에서 사용

⑦ 결과: 5년생존율-50-60%

 

(3) 송과체 부위 종양(Pineal region tumors)

① 증상-Parinaud's syndrome, DI, 양이측 반맹, 뇌압상승

② 조직학적 분류- 생식세포에서 기원한 종양: 배아종(germinoma), 기형종(teratoma), 융모 막암종(choriocarcinoma), 송과세포종(pineocytoma), 송과모세포종 , 신경교종

③ 배아종- 가장 흔하고 방사선치료로 80-85% 완치가능

④ 방사선치료 - 전뇌척수조사: 30Gy (배아종, 송과모세포종), 종양부위: 50-55Gy

 

(4) 상의 세포종(Ependymoma)

- 기원: 뇌실이나 척수의 중심관을 덮고있는 부위

- 호발부위: 두개내- ⅔(40%-천막상, 60%-천막하), 척수- ⅓(60%-요천추 부위)

- 척수 상의세포종 : 양성종양과 유사하고 5년생존율은 70-80%. 방사선 치료로 국소관해율과 생존율 향상

- 천막상 상의세포종: 소아에 많고 분화도가 나쁘며 예후가 나쁘다.

- 천막하 상의세포종 : 대개 4번 뇌실에서 발생하고 비교적 예후가 좋다.

- 뇌척수액 전이: 5%(천막하 고급 상의세포종: 30%)

- 예후: 저급- 5년생존율 70-80%, 고급-5년생존율 20%

- 치료: 천막상- 전뇌 방사선치료 45Gy→원발부위에는55Gy

천막하- 고급: 전뇌척수 조사, 저급: 전뇌 경추 방사선조사

척수- 수술 (불완전 제거시 방사선 치료 45Gy)

* 항암약물요법 : 고급 상의세포종에 효과

 

(5) Primitive Neuroectodermal tumor

- 소아나 청소년에 많고 천막상부에 주로 생긴다

- 다발성 또는 거미막하(Subarachnoidal)전이율 : 30-40%

- 치료: 전뇌척수 방사선치료 35-40Gy →원발부위 50-55Gy

- 생존율: 1-20%

 

(6) 수막종

- 호발부위: 궁융부(convexities), 시상옆 부위(parasagittal region)

- 치료: 수술 (불완전 제거시 방사선치료 50-55Gy/25-30fx)

- 예후: 5년 생존율-70-80%

 

(7) 원발성 중추신경계 림프종(Primary CNS lymphoma)

- 면역저하 환자에서 호발, 다발성, 뇌척수액 전이(10%)

- 치료: 방사선치료- 전뇌 조사 또는 전뇌척수 조사(50-60Gy), 항암약물요법

- 예후: 5년 생존율(0-20%)

 

(8) 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)

- 뇌종양의 5-10% 차지, 호발연령: 30-45세

- 분류: 기능성(functioning)/ 비기능성(nonfunctioning), 분비호르몬에 따른 분류(예: 성장호르몬 분비선종, 유즙 분비선종등)

- 증상: 시야장애, 뇌하수체 기능저하증, 두통, 뇌신경장애, 유즙과분비, 거대증, Cushing 증후군

- 치료: 시력장애가 없는 비기능성 선종: 수술 또는 방사선치료

기능성 선종- 수술 (불완전 제거술→ 방사선 치료)

시력장애가 있는 큰 종양이나 낭성종양-수술후 방사선치료.

* 방사선치료: 45-50Gy/180cGy,국소관해율-50-70%

 

(9) 두개인두종(Craniopharyngioma)

- 기원: rathke's pouch

- 증상: 뇌압상승, 시력장애. DI(Diabetes Insipidus), 뇌하수체 기능저하.

- 방사선 검사상 특징: 석회화(calcification)

- 치료 : 방사선치료(55-70Gy), 수술- 이환율과 치사율이 높다.

- 5년생존율: 소아-80%,어른-60%

 

(10) 전이성 뇌종양(Metastatic brain tumor)

- 다발성 종양: 방사선치료-30Gy/10fx

- 고립병변(solitary lesion) : 수술후 방사선치료 또는 방사선치료

- 예후: 신경학적 장애의 호전- 50-60%, 증상호전-80-90%

중앙생존기간-6개월

 

(11) 척수종양

- 전이성 종양: 유방암, 폐암, 전립선암 등

- 경막외 종양: 원발성-chordoma, 전이성-유방암, 폐암등

경막내 골수외 종양: 신경섬유종(neurofibroma), 수막종.

골수내(intramedullary): 성상세포종(경추, 흉추), 상의세포종(요추,천추)

- 치료: 수술과 방사선치료

 

8) 뇌정위적 방사선 수술 (Stereotactic Radiosurgery : SRS)

(1) 정의: 한 번에 두개내의 적은 지역에 많은 양의 방사선을 조사하는 치료법.

(2) 적응증: 동정맥기형(arteriovenous malformation)

청신경 종양(acoustic tumor)

적은 범위의 뇌종양

발작-기능적 수술

(3) 치료 장치: Leksell's Gammaknife

Linear Acceleratar based (Green knife?)

Cyclotron(proton)

 

9) 뇌정위적 방사선치료

non-invasive stereotactic frame 을 사용하여 분할 방사선치료 시행

 

10) 뇌정위적 근접 방사선치료

종양내에 직접 관(catheter)를 삽입하여 방사선치료

 

* Treatment Planning시 고려사항

1. eye(특히 lens)를 피하는 조사면을 사용한다.

2. 정상 뇌의 조사범위를 최소화한다.

3. 뇌하수체(pituitary gland), 뇌간(brain stem), 귀(ear)의 조사량을 최소화한다.

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